湖北武汉一名6岁女童持续咳嗽、气喘长达两个月,病情不断恶化,辗转多家医院求医仍未查明病因。最终,武汉儿童医院确诊她患上罕见的“肺泡蛋白沉积症”(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP),并通过两次全肺灌洗手术,从双肺洗出超过3.2公升乳白色沉积液,术后顺利康复出院。

据中国媒体报道,女童楚楚(化名)两个月前开始出现反复咳嗽及呼吸困难症状,转至武汉儿童医院后,医生通过胸部影像、支气管镜检查及基因检测,最终确诊为肺泡蛋白沉积症。

武汉儿童医院呼吸内科主任陈鹏表示,正常人的肺泡如同海绵,可进行氧气交换,但患者肺泡内堆积大量蛋白质及脂质物质,犹如海绵孔隙被泥浆堵塞,导致气体交换受阻,严重时可引发呼吸衰竭,甚至危及生命。

由于儿童肺部结构较小,全肺灌洗手术难度较高,需要确保清洗一侧肺部时,另一侧肺仍能维持正常呼吸。医院随后组织多学科团队,于6月初分两次为女童进行全肺灌洗手术。

手术过程中,医疗团队分别将导管置入左右主支气管,以生理盐水反复冲洗肺部,并通过高频振荡将沉积物震松后吸出。首次手术历时约4小时,从左肺洗出约1600毫升乳白色沉积液;10天后再完成右肺灌洗,洗出1615毫升沉积液,两次手术共清除超过3.2公升乳白色液体。

完成治疗后,女童呼吸情况明显改善,并于6月30日康复出院。据院方介绍,这是湖北省完成的首例儿童全肺灌洗治疗病例。

医生指出,肺泡蛋白沉积症在儿童中十分罕见,初期症状多表现为活动后气喘、持续干咳及容易疲倦,与普通肺炎或哮喘相似,因此容易误诊。

院方提醒家长,若孩子长期出现咳嗽、气促、呼吸困难,且症状持续加重,甚至伴随胸廓变形或手指、脚趾末端增粗等情况,应尽早到儿童呼吸专科就诊,必要时接受支气管镜检查及相关基因检测,以尽快找出病因并接受治疗。

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