一名6岁女童长期干咳、气喘，辗转多家医院仍未查明病因，直到转往武汉儿童医院后，才被确诊罹患罕见的肺泡蛋白沉积症。医疗团队先后为她进行两次全肺灌洗，从双肺清出超过3公升乳白色沉积液，女童呼吸功能随后明显改善，并已康复出院。
据《极目新闻》报道，女童楚楚为化名。约2个月前，她开始反复出现干咳症状，治疗后曾短暂好转，但很快又复发，随后呼吸急促情况越来越明显，家人因此带她到多家医院求诊。
早前医生为楚楚进行支气管镜灌洗时，发现取出的灌洗液呈乳白色，怀疑与肺部间质性病变有关，但仍无法进一步确认真正病因。
今年6月，楚楚被转送至武汉儿童医院。医生检查发现，她的双肺出现大片磨玻璃影，并有典型“铺路石征”影像，显示肺泡内可能堆积大量异常物质。
医疗团队随后为她安排支气管镜检查、肺组织病理检验及基因分析，最终确认她患上罕见的肺泡蛋白沉积症。
医生解释，正常肺泡就像海绵上的细小孔洞，负责进行氧气和二氧化碳交换；但肺泡蛋白沉积症患者的肺泡内，会堆积大量蛋白质与脂质，使气体交换受阻。
这类病患可能出现持续干咳、胸闷、呼吸困难及活动后喘等症状。若未及时处理，病情可能进一步造成低血氧、呼吸衰竭，甚至发展为肺纤维化。
目前，全肺灌洗被认为是治疗肺泡蛋白沉积症的重要方法。不过，儿童气道较细，手术操作难度较高。据报道，湖北省此前并无儿童接受全肺灌洗治疗的案例。
为了降低风险，武汉儿童医院医疗团队多次讨论方案，并进行模拟演练。6月初，医生先为楚楚进行左肺灌洗，在维持另一侧肺正常通气的情况下，透过特殊导管将生理食盐水注入左肺反复冲洗，再把沉积物抽出。
第一次手术历时约4小时，共清出1600毫升乳白色沉积液。10天后，医疗团队再为她进行右肺灌洗，又取出1615毫升沉积液。两次手术合计清出超过3公升“牛奶状”液体。
双肺完成清理后，楚楚的呼吸情况明显好转，并于6月30日顺利康复出院。
医生提醒，肺泡蛋白沉积症早期表现不一定典型，容易被误认为一般肺炎或气喘。若孩子长期咳嗽、活动后喘、呼吸急促、容易疲倦，且症状持续加重，家长应尽早带孩子就医检查。
儿童长期咳嗽不一定只是普通感冒，尤其当症状反复超过数周、用药后仍频密复发，或伴随气喘、活动耐力下降、发绀及体重变化时，都不应一再拖延。及早转诊专科、进行影像、支气管镜或基因检查，有助于找出罕见病因，避免错过治疗时机。
